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title: "Síndrome de Moebius, ¿qué es?"
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date: 2022-05-02
modified: 2023-09-18
author: "HLA Vistahermosa"
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categories: ["Neurología"]
type: post
lang: es
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# Síndrome de Moebius, ¿qué es?

En la actualidad**, la Organización Mundial de la Salud (OMS) tiene definidas más de 7.000 enfermedades raras**, incrementándose su número cada año. Se calcula que existen unos tres millones de españoles que padecen una enfermedad poco frecuente.

En el caso del **Síndrome de Moebius, la prevalencia es de 5 casos por cada 10.000 habitantes** y se calcula que nacen de 3 a 4 niños con esta patología cada año.

*¿Qué es el Síndrome de Moebius?*

**El síndrome de Moebius es una enfermedad congénita extremadamente rara **cuyas principales características son:

- **Parálisis facial no progresiva**
- **Disminución o falta de movimiento lateral de los ojos**

Se trata de una **enfermedad neurológica asociada a múltiples causas que aún se desconocen**. No está considerada como enfermedad hereditaria ya que se suele presentar de forma aislada. Tampoco parece estar asociada a infecciones padecidas por la madre durante el embarazo ni a ningún tipo de contaminante ambiental.

*¿Cuáles son los síntomas del Síndrome de Moebius?*

El síndrome de Moebius recibe su nombre por el primer neurólogo que lo describió (1888-1892), el profesor Paul Julius Möbius. Según su descripción, esta enfermedad es un trastorno polimalformativo que afecta principalmente a dos nervios craneales, pero no suele afectar a la capacidad intelectual de las personas afectadas.

La lesión más frecuente en los pacientes que sufren síndrome de Moebius es la agenesia (falta total de desarrollo) o defectos en el desarrollo de dos nervios craneales:

- **VII: por ello la parálisis facial.**
- **VI: por ello la alteración de la movilidad ocular en el plano horizontal.**

Los pacientes afectados por el Síndrome de Moebius suelen presentar los siguientes síntomas:

- Falta de expresión facial o dificultad para sonreír.
- Desviación ocular y dificultad en la movilidad de los mismos.
- Escasa movilidad de los músculos de los párpados. En algunas ocasiones, ausencia de párpados.
- Falta de tono muscular o hipotonía, siendo habituales los vómitos, el atragantamiento y la tos.
- Disartria o problemas a la hora de articular el lenguaje.
- Deformación del paladar y de la lengua con las consiguientes dificultades para alimentarse.
- Ausencia de llanto.
- Sequedad ocular.
- Problemas dentales.
- Malformaciones musculoesqueléticas como los pies zambos u oligodactilia (ausencia de alguno de los dedos).

*¿Cuál es el tratamiento del Síndrome de Moebius?*

No existe un tratamiento curativo para el Síndrome de Moebius, por tanto, el proceso asistencial se centra en un seguimiento del paciente y un abordaje de los síntomas que se presenten.

En cuanto al seguimiento del paciente, es imprescindible que se lleve a cabo por un equipo médico interdisciplinar formado por especialistas en:

- Neurología
- Traumatología y Ortopedia
- Ortodoncia
- Otorrinolaringología
- Oftalmología
- Fisioterapia
- Psicología

En cuanto al tratamiento de los síntomas, este se centra en:

- Cirugía para proteger los globos oculares.
- Cirugía quirúrgica para recuperar la movilidad facial y sonreír.
- Gotas y pomadas para humedecer y lubricar los ojos.
- Intervención terapéutica para superar las dificultades motoras, el aprendizaje y lenguaje gracias a psicólogos, logopeda, fisioterapeutas y educadores. El objetivo es conseguir la integración social y laboral de los pacientes.
- Cuidar la higiene dental para evitar complicaciones como las caries.
- Contar con el apoyo de la familia y todo el entorno para que las personas afectadas puedan minimizar el impacto que la enfermedad pueda tener en cada una de las esferas de su vida.
- Los padres y el entorno familiar también precisan de terapia psicológica para aprender a convivir con las peculiaridades de la patología.
- También es importante una atención temprana de los pacientes, especialmente a partir de los 6 meses de edad.
- Utilizar zapatos ortopédicos para corregir las deficiencias y poder moverse mejor.

***Recuerda que:***

- El síndrome de Moebius es una enfermedad neurológica congénita extremadamente rara que afecta a 1 de cada 120.000 recién nacidos.
- Entre los síntomas más frecuentes del síndrome de Moebius se encuentran la alteración en la movilidad ocular, la dificultad para sonreír, el paladar hundido y los problemas para articular el lenguaje.
- Se desconocen sus causas y, aunque no tiene tratamiento curativo, es necesaria la coordinación de diferentes especialidades médicas para su correcto tratamiento.

Dr. Eliot Gómez López

Neurología